Медицина способна не только лечить тело и успокаивать душу, но и восстанавливать историческую правду. До наших дней бытует сомнение в реальности убийства царевича Дмитрия в Угличе. Пожалуй, лишь врач А.П. Чехов привел строгое свидетельство самозванства Лжедмитрия. Этим аргументом была «наследственная падучая» настоящего царевича Дмитрия. У самозванца падучей не было. А вот другая, не менее поучительная история. В декабрьскую ночь 1916 г. во дворце князя Юсупова (Феликс Феликсович Юсупов, 1887 - 1957) несколькими выстрелами из револьвера был застрелен Григорий Ефимович Распутин (наст. фамилия Новых, 1864, или 1865, или 1872 - 1916). Сначала Распутина попытались отравить с помощью громадной дозы цианистого калия, который находился в так любимых им пирожных. Однако к изумлению и ужасу заговорщиков на яд он не реагировал. С того времени устойчиво держатся легенды о мистической устойчивости Распутина к этому яду и о противоядном действии сладких пирожных за счет содержащейся в них глюкозы. На самом деле здесь нет мистики, да и для получения противоядного эффекта пирожных недостаточно. Глюкоза может быть противоядием для солей синильной кислоты, обеспечивая нейтрализацию цианидов, превращая их в циангидрины, но для этого необходимо вводить ее внутривенно и в очень большой дозе. И, конечно, ту лошадиную дозу цианистого калия, которую поглотил Григорий Распутин, нескольким пирожными нейтрализовать невозможно. Вспомним внешний облик этого «старца». Прежде всего, современники отмечали сальные волосы, колючий беглый взгляд и смуглую кожу. Связать между собой смуглость (на самом деле лёгкую синюшность) кожи и невероятную устойчивость к цианистым соединениям можно только в связи с одним обстоятельством. Известно такое заболевание, как наследственная метгемоглобинемия, при которой в крови резко увеличивается содержание окисленного производного гемоглобина – метгемоглобина, который уже не может выполнять функцию дыхательного фермента. Метгемоглобина в обычных условиях в крови содержится 0,1 - 0,3% общего гемоглобина. При повышении концентрации его выше 15 г/л отмечается выраженная синюшность кожи. Это может являться результатом наследственного дефицита или низкой активности фермента, препятствующего восстановлению молекулы гемоглобина. По основным проявлениям выделяют две формы заболевания. При одной форме имеется аномалия молекулы гемоглобина, при другой – снижена активность одного из ферментов, участвующего в окислении гемоглобина. Во втором случае помимо общего цианоза имеется и задержка психического развития. Этим наш герой не страдал. В обычных условиях некоторые вещества, в том числе лекарственные (нитриты, нитраты, сульфаниламидные препараты, хинин – кто не пил тоник?, фенацетин – этот препарат снят с производства, но его почти полный химический аналог – панадол широко гуляет по рекламному пространству и пр.), вызывают метгемоглобинемию, способствуя превращению гемоглобина в метгемоглобин, которая исчезает через 6 час., а при врожденной метгемоглобинемии держится в крови больных и некоторых носителей этой патологии до 12 час. У таких людей 10 - 45% гемоглобина может состоять из метгемоглобина, а сами они особенно чувствительны к перечисленным веществам. При этом постоянная метгемоглобинемия вызывает адаптацию организма к этому состоянию наподобие адаптации к сниженному уровню кислорода в воздухе жителей высоких широт и высокогорных зон. Как компенсация, у них развивается довольно мощная грудная клетка. Именно поэтому такая широкая грудная клетка у представителей коренных народов Севера. Одно из свойств дефекта – устойчивость к действию синильной кислоты и ее солям. Люди с таким дефектом выдерживают дозу цианистого калия в 40 раз больше смертельной! Поэтому полагают, что Г. Распутин был мутантом по гену, определяющему аномальную структуру гемоглобина. Это обстоятельство резко снижает чувствительность к яду. Так что даже врожденные генетические нарушения могут быть порой и серьезной защитой.